Несахарный диабет: почему возникает и можно ли его вылечить?

Если описать проблему научными терминами, то несахарный диабет представляет собой синдром полиурии-полидипсии, возникающий без повреждения поджелудочной железы. Он проявляется избыточным мочеиспусканием (полиурией) более 50 мл на килограмм массы тела в сутки, то есть более 3,5 литров для среднего 70-килограммового человека, а также чрезмерным употреблением воды (полидипсией) в количестве более 3 литров в сутки.

Потери жидкости с мочой у таких пациентов могут быть весьма значительными, вплоть до 20 и даже 30 литров ежедневно!

Существуют 3 формы болезни:

• Первичный несахарный диабет — возникает из-за проблем в гипофизе (центральная форма) или почках (нефрогенная форма).
• Вторичный несахарный диабет — следствие полиурии-полидипсии, а не ее причина.
• Гестационный несахарный диабет — может осложнить течение беременности.

Насколько это частая проблема?

Несахарный диабет — достаточно редкое заболевание со средней распространенностью 1 случай на 25 000 человек. Болезнь может проявиться в любом возрасте с одинаковой вероятностью у мужчин и женщин.

Наследственные формы несахарного диабета фиксируются уже с детства, а приобретенные формы становятся заметными в юношеском или зрелом возрасте. Приобретенные формы встречаются гораздо чаще, нежели семейные — их соотношение 90/10.

Приобретенным может быть любой вариант несахарного диабета: первичный (центральная или нефрогенная форма), вторичный или гестационный. Самый популярный среди них — первичный центральный вариант, связанный с поражением гипофиза, небольшого органа, расположенного у основания головного мозга.

Причины центрального несахарного диабета

Центральный несахарный диабет обусловлен поражением гипофиза, в особенности его задней доли — нейрогипофиза. В результате нарушается выделение антидиуретического гормона (аргинин-вазопрессина), который также называют аргипрессином, или просто вазопрессином.

Он тормозит выделение мочи почками, поэтому при его недостатке человек начинает часто и обильно бегать в туалет по-маленькому. На фоне значительных потерь жидкости возникает сильная жажда, из-за чего больной пьет все больше и больше жидкости. Так замыкается порочный круг болезни.

Среди причин центрального несахарного диабета:

• травмы головы;
• инфекции и опухоли головного мозга;
• метастазы рака;
• аутоиммунные состояния;
• токсические эффекты лекарств;
• некоторые врожденные синдромы. 

Тяжесть болезни напрямую зависит от степени повреждения нейрогипофиза и подавления синтеза вазопрессина.

Причины нефрогенного несахарного диабета

Нефрогенный несахарный диабет — результат патологической реакции почек на антидиуретический гормон. В данном случае синтез вазопрессина в полном порядке, но сами почки перестают его узнавать. Среди причин нефрогенного диабета:

• генетика;
• лечение препаратами лития;
• избыток кальция;
• недостаток калия в крови.

Препараты лития часто используют для терапии и профилактики рецидивов биполярных расстройств и психотической депрессии. В исследовании 873 пациентов с биполярными расстройствами, получавших лечение литием в течение 5 лет, 9% прекратили прием лекарств из-за полиурии-полидипсии.

Таким образом, далеко не у каждого пациента на подобных лекарствах возникает несахарный диабет. Однако следует быть готовым к возможным осложнениям, вовремя их находить и предотвращать.

Причины гестационного несахарного диабета

Во время беременности плацента будущего ребенка может чрезмерно активно синтезировать вазопрессиназу — фермент, который разрушает антидиуретический гормон вазопрессин. Избыток вазопрессиназы снижает уровень антидиуретического гормона и запускает патогенез болезни по схеме, аналогичной центральному диабету.

Гестационный несахарный диабет возникает крайне редко, но если он появляется, то в конце 2 или начале 3 триместра беременности — на пике синтеза плацентарной вазопрессиназы. Объемы продукции этого фермента пропорциональны размеру плаценты, поэтому риск гестационного несахарного диабета выше при многоплодной беременности. Ведь чем больше детей в матке, тем крупнее плацента.

Гестационный несахарный диабет может также возникнуть у женщин с преэклампсией (синдром высокого давления и белка в моче), HELLP-синдромом (разрушение клеток крови, высокий уровень ферментов печени и низкий уровень тромбоцитов крови) или жировой болезнью печени из-за отсутствия печеночного распада вазопрессиназы.

Не путайте гестационный несахарный диабет и гестационный сахарный диабет. Первый формируется из-за избытка вазопрессиназы, которая синтезируется плацентой, а второй — из-за снижения чувствительности клеток к инсулину. Сахарный диабет во время беременности встречается относительно часто (около 5% случаев), а несахарный — крайне редко.

Причины вторичного несахарного диабета

Вторичный несахарный диабет обычно развивается у людей с алкогольной зависимостью или пациентов с психологическими или психическими расстройствами. В обоих случаях базовая причина — избыточное потребление жидкости, в результате чего человек начинает часто ходить в туалет.

В этом и заключается кардинальное отличие вторичного несахарного диабета от первичного или гестационного: болезнь возникает не из-за потерь жидкости, а из-за ее чрезмерного потребления. Вторичный диабет может развиться даже у адептов здорового образа жизни, если они переусердствуют с рекомендацией «пить больше воды каждый день».

Здесь стоит оговориться, что для формирования болезни требуются месяцы и годы. Вы не заболеете вторичным несахарным диабетом после алкогольной вечеринки или при обильном питье жидкости в течение нескольких дней. Хотя к рекомендациям по суточному потреблению воды следует относиться двояко: с одной стороны, вам действительно нужно пить ее достаточно много (около 2-2,5 литров в сутки), а с другой, — не следует превышать рекомендованные врачом дозы, поскольку это может негативно отразиться на сердце, почках и вашем лице в виде утренних или вечерних отеков.

Как проявляется несахарный диабет?

Вне зависимости от формы несахарного диабета, проявляется он весьма однотипно: частым и обильным мочеиспусканием на фоне сильной жажды. Частые позывы в туалет также бывают при воспалительных заболеваниях уретры и мочевого пузыря, однако при несахарном диабете объем мочи всегда будет значительным: более 150 мл/кг в сутки у новорожденных, более 100-110 мл/кг у детей до 2 лет и более 50 мл/кг — у детей старшего возраста и взрослых (до 30 литров в сутки). Моча при несахарном диабете сильно разбавленная, поскольку ее основной компонент — вода. Больные часто встают по ночам для походов в туалет.

Сильная жажда и обильное питье не всегда компенсируют избыточное мочеиспускание, особенно у пациентов с дефектами осморецепторов — рецепторов концентрации растворенных в крови веществ. В ряде случаев человек теряет больше жидкости, чем потребляет ее — так возникает обезвоживание организма. Симптомы обезвоживания:

• снижение артериального давления, в тяжелых случаях — гиповолемический шок;
• проблемы с мозговой функцией: раздражительность, смена настроения, головокружение (легкие симптомы), дезориентация, снижение уровня сознания (средние симптомы), судороги, инфаркт головного мозга, кома (тяжелые симптомы);
• некроз почечных канальцев: сперва фиксируется лишь по анализам, а в тяжелых случаях развивается почечная недостаточность;

У детей врожденная центральная форма несахарного диабета, связанная с поражением гипофиза, часто сопровождается задержкой роста, повышенной утомляемостью, головными болями, дефицитом полей зрения, периодической рвотой.

Обильное питье воды ограничивает потребление детьми более калорийных жидкостей или твердой пищи, что может замедлить их естественный рост и набор массы тела.

Как различить формы несахарного диабета?

По внешним признакам все формы болезни похожи друг на друга. На этом фоне выделяется лишь гестационный несахарный диабет, который можно заподозрить в связи с беременностью. Стратегии лечения у разных форм болезни сильно разнятся, а использование неправильных подходов может быть даже опасным для пациента.

«Золотым стандартом» диагностики несахарного диабета считается тест водной депривации (проба с сухоядением). На 12 часов пациенту полностью запрещают пить любые жидкости, но можно есть пищу с минимальным содержанием воды. Все это время врач каждые 1-2 часа измеряет объем мочи, уровень электролитов в крови и массу тела. Через 12 часов или ранее, если у пациента падает артериальное давление, растет пульс, появляется невыносимая жажда или теряется более 5% массы тела, врач останавливает тест и вводит пациенту вазопрессин или его синтетический аналог — десмопрессин.

• Диагноз центрального несахарного диабета ставят, если в ответ на введение лекарства обильное мочеиспускание прекращается, артериальное давление поднимается, а пульс нормализуется. 
• Диагноз нефрогенного несахарного диабета ставят, если после введения лекарства моча продолжает активно выделяться, а давление и пульс не меняются.

Тест водной депривации проводят только пациентам в стабильном состоянии, выделяющим до 6-8 литров мочи в сутки. Варианта «человек здоров» у данного теста нет, поскольку его выполняют при наличии явных признаков несахарного диабета для определения его формы.

Окончательная интерпретация результатов проводится по достаточно сложному алгоритму, где врач учитывает не только показатели теста водной депривации, но и другие данные пациента. Это связано с тем, что точность теста для несахарного диабета в целом составляет 70%, а для вторичного несахарного диабета — всего 41%. Поэтому врачу приходится изучать все данные пациента, включая историю болезни и сопутствующие патологии, чтобы установить верный диагноз.

Читайте также: Сахарный диабет: почему возникает и как его лечить

Варианты лечения

Общие цели лечения всех форм несахарного диабета — профилактика обезвоживания и уменьшение чрезмерных потерь жидкости.

Центральная форма лечится десмопрессином — синтетическим аналогом гормона вазопрессина, который уменьшает выделение жидкости почками.

Причины нефрогенной формы во многих случаях неустранимы, поскольку в данный момент мы не можем починить сломанные почечные рецепторы или найти им адекватную замену. Если нефрогенный диабет вызван лекарствами, например, препаратами лития, то их отмена может существенно улучшить состояние человека. В остальных же случаях терапия сосредоточена на облегчении симптомов болезни.

Лечение вторичного несахарного диабета зависит от психологического состояния пациента. Врачу следует выявить истинную причину, по которой человек пьет слишком много воды, после чего назначить грамотную терапию.

Для пациентов с психологическими расстройствами ограничение потребления жидкости до 2 литров в день уже через несколько недель восстанавливает нормальную способность к концентрированию мочи. Некоторым пациентам с сухостью во рту, из-за которой они выпивают лишнюю воду, помогают леденцы (например, с лимоном) для стимулирования выделения слюны.

Гестационный несахарный диабет, как и центральный, лечат десмопрессином. Плацентарная вазопрессиназа, которая разрушает гормон вазопрессин, не влияет синтетический десмопрессин. О побочных эффектах десмопрессина на мать или плод не сообщалось, хотя клинические испытания на этот счет отсутствуют. Несмотря на структурное сходство с окситоцином, интраназальное введение десмопрессина (в виде спрея для носа) не приводит к стимуляции преждевременных родов. Десмопрессин также можно использовать во время грудного вскармливания.

Как избежать несахарного диабета?

Появление несахарного диабета не зависит от употребления вами сахара и сладких продуктов. Врожденные и некоторые приобретенные варианты несахарного диабета (например, гестационный) предотвратить не получится. Они либо появятся, либо нет.

Гестационный несахарный диабет во время беременности встречается настолько редко, что скрининг на него признан бесполезным. Методов его профилактики также не существует.

Вы сможете избежать вторичного диабета, если будете контролировать употребление алкоголя и любых жидкостей. Человеку следует пить определенное количество воды в сутки — обычно 2-2,5 литра. На жаре или во время физической активности объем потребляемой жидкости становится больше, и это нормально. В холодное время пить хочется меньше, что также вполне естественно.

При этом длительное избыточное потребление воды «через силу» считается вредным. Вам следует держать баланс в этом вопросе, иногда отклоняясь в одну или другую сторону. Но не впадайте в крайности и не «насасывайтесь» водой, чаем, кофе, изотониками, пивом, газированными напитками и другими жидкостями изо дня в день. Это может негативно сказаться на вашем здоровье.

Во время приема лекарственных препаратов, обладающих высокой токсичностью по отношению к почкам или мозгу (гипофизу), следует тщательно контролировать побочные эффекты. После отмены «проблемных» лекарств или замены их на другие препараты симптомы несахарного диабета обычно проходят или значительно улучшаются. При любом негативном эффекте лекарства следует немедленно обратиться к лечащему врачу и рассказать ему о проблеме. Вместе вы найдете грамотное безопасное решение.